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• 頭暈步履不穩，竟是罕病「神經元核內包涵體病」作祟？

  美醫誌編輯部報導     　摘要　 一名75歲女性，九年前曾因嚴重頭暈、步態不穩就醫，當時被診斷為「與自體免疫甲狀腺炎相關之類固醇反應性腦病變」，在接受類固醇治療後症狀顯著改善。不料今年一月中旬相同症狀再次發作，患者最初僅感覺輕微頭暈，隨後症狀劇烈惡化至嘔吐及步態不穩而緊急送醫，短短數日內便從可自行行走惡化至無法站立，並出現說話斷續含糊不清、肢體與軀幹不協調及全身不自主搖晃。     臺北市立聯合醫院仁愛院區神經內科主治醫師陳珮昀指出，患者在治療過程中一度出現譫妄與嚴重情緒低落，並有自殺意念，但經醫師調整藥物劑量與照護下，意識狀態逐漸恢復清明，肢體的穩定度、步態及口齒也都逐漸改善。   陳珮昀說，該個案最關鍵突破點在於核磁共振影像（MRI）的發現。醫療團隊觀察到患者腦部有廣泛且對稱性的白質病變，並伴隨胼胝體與中小腦腳的訊號異常（如圖一、圖二），在DWI序列下，可見腦部的「皮質髓質交界處」出現了特殊的對稱高訊號曲線（圖三、圖四）。這種特有的影像特徵，高度指向近年來醫界逐漸重視的罕見疾病—神經元核內包涵體病（Neuronal Intranuclear Inclusion Disease，NIID）。       圖一：雙側大腦白質及胼胝體對稱性高訊號 圖片來源：陳珮昀醫師提供     圖二：雙側小腦腳高訊號異常 圖片來源：陳珮昀醫師提供     圖三、圖四：大腦皮髓質交界處對稱性高訊號曲線 圖片來源：陳珮昀醫師提供       為了進一步確診，醫療團隊與台北榮民總醫院神經基因實驗室合作，為患者進行NOTCH2NLC基因檢測，最終確診為基因異常重複序列GGC擴張導致的神經元核內包涵體病NIID。經過十天的密集治療與觀察，患者的症狀大幅改善，已能在家人攙扶下緩步前行，並於一月底順利出院。十天後回診病人已經可以自行走路。透過此次兩院合作，不僅讓患者獲得正確診斷，也展現了臺北市立聯合醫院結合醫學中心精準檢驗資源的優勢。     NIID臨床表現多變，影響廣泛   神經元核內包涵體病NIID是一種慢性進展的退化疾病，臨床表現十分多變，影響的系統也很廣泛，常見的表徵包括：   中樞神經系統：漸進性失智、巴金森症候群、步態不穩、急性類腦炎（意識改變、嘔吐、偏癱、失語…等）、癲癇、頭痛。 周邊神經系統：遺傳性神經病變、肢體末梢感覺異常、遠端肢體無力、肌肉萎縮。 自主神經系統：便祕、腹瀉，患者在發病多年前，常有神經性膀胱（排尿障礙）或不明原因視力減退的病史。     致病原因：NOTCH2NLC 基因區塊異常   陳珮昀指出，此病過去常被誤診為中風或失智症，目前已可透過皮膚切片或基因篩檢來確定診斷。科學家發現其致病原因是一個名為 NOTCH2NLC的基因區塊，會像影印機故障一樣，不斷重複列印錯誤的資訊，導致三核苷酸重複序列GGC過度擴張。這些多出來的錯誤訊息，最終會變成一團團無法被細胞代謝掉的「垃圾包」（核內包涵體），堆積在全身的神經細胞、汗腺，甚至血管細胞裡，導致身體機能逐漸失靈。   北榮李宜中教授與廖翊筑教授的研究團隊針對台灣本土的研究發現，原先病因不明的「非血管性腦白質病變」中，竟有約1/5（19.9%）實際上是NIID。此外，甚至有3%原本被歸類為「血管性腦白質病變」（即腦部小血管疾病）的患者，最終證實是因NOTCH2NLC基因突變所致。     醫師提醒：出現相關症狀應及早求診   陳珮昀提醒，民眾若出現認知或意識改變、步態不穩、肢體不協調、動作障礙，或長年有排尿或視力減退的問題，除了常見的腦中風外，亦需考量其他中樞或周邊神經病變的可能性。及早尋求神經專科醫師診斷，透過影像檢查和精準醫療介入，才能為患者爭取最佳的預後。     參考資料： 1. Neuronal intranuclear inclusion disease in patients with adult-onset non-vascular leukoencephalopathy. Liu YH. Brain 2022 Sep 14;145(9):3010-3021. 2. 神經元核內包涵體病與腦部小血管疾病 廖翊筑 李宜中 台灣中風醫誌 5卷4期(2023/12) p307-311     *以上言論不代表本站立場，任何手術或療程均有其風險，實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

  2026.05.07

• 睡眠呼吸暫停症與巴金森氏症風險的關聯

  文章/美醫誌綜合報導     　摘要　 近年來，神經退行性疾病研究逐漸將焦點從「單一基因或蛋白病變」擴展至「可調整的生活與環境因子」。其中，未治療的睡眠呼吸暫停症（Obstructive Sleep Apnea, OSA），正被視為與巴金森氏症（PD）發展密切相關、且極具公共衛生介入潛力的風險因子之一。     根據長期追蹤研究，分析數萬名中老年受試者後發現： 未接受治療的睡眠呼吸暫停症患者，其日後罹患巴金森氏症的風險顯著高於一般族群。 風險提升在男性與60歲以上族群中尤為明顯。 若患者在診斷後接受持續性正壓呼吸器（CPAP）等治療，該風險則有下降趨勢。   為何睡眠會影響巴金森氏症？臺北市立聯合醫院和平婦幼院區神經內科主治醫師吳雅純說明如下：   1. 慢性間歇性缺氧，傷害多巴胺神經元 睡眠呼吸暫停症患者在夜間反覆出現呼吸中止，導致血氧濃度下降。這種間歇性缺氧（intermittent hypoxia）會造成： (1)增加氧化壓力（oxidative stress）。 (2)誘發神經發炎反應。 (3)對黑質（substantia nigra）中原本就高度脆弱的多巴胺神經元造成長期傷害，而黑質神經元的退化，正是巴金森氏症的核心病理特徵。   2. 睡眠片段化，干擾腦部「清除系統」 深度睡眠期間，大腦的類淋巴系統（glymphatic system）會加速清除錯誤摺疊蛋白，包括 α-synuclein。睡眠呼吸暫停症導致的頻繁覺醒與深睡期減少，可能降低這一「夜間清道夫系統」的效率，促使病理蛋白逐步累積。   3. 神經發炎與腦血管功能失調 OSA 也與全身性慢性發炎、腦血流調控異常有關，這些因素皆被認為會增加神經退行性疾病的易感性。     從風險因子到預防策略： 早期篩檢：針對中老年族群、打鼾或白天嗜睡者進行睡眠評估。 積極治療：CPAP、減重、姿勢治療或手術介入。   研究者指出，若能在神經退化尚未明顯前介入改善睡眠品質，可能不僅降低 PD 發生風險，也有助於延緩疾病進程或減輕症狀嚴重度。   吳雅純說，隨著巴金森氏症研究逐漸走向「可修正風險因子」與「早期介入」，睡眠健康正從過去的輔助角色，轉變為神經保護策略中的核心一環。未來，睡眠障礙的系統性治療，可能成為減輕巴金森氏症社會與醫療負擔的重要關鍵。     *以上言論不代表本站立場，任何手術或療程均有其風險，實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

  2026.03.30

• 失智症的預防及治療的新曙光

  文/美醫誌綜合報導     　摘要　 現代生活中，許多人發現自己經常忘東忘西，不禁擔心自己是否罹患失智症。其實，隨著年齡增長，記憶力逐漸減退是正常的老化現象。然而，失智症不僅影響短期記憶，還會導致語言、空間感、計算能力、注意力及抽象思考能力的退化，甚至可能改變個性，出現幻覺或妄想等症狀。這些都是因為腦部病變引起腦功能下降所致。   失智症的三大成因：   ● 退化性失智症：因異常蛋白長期沉積引起腦部病變，例如阿茲海默症和巴金森氏症失智症。   ● 血管性失智症：因腦血管梗塞或出血造成腦部損傷，逐漸引起認知功能下降，例如腦中風。   ● 可逆性失智症：由感染、內分泌異常或營養不足引起，若及時治療，有可能逆轉病情，例如神經性梅毒、愛滋病、甲狀腺功能低下、缺乏維生素B12或葉酸、水腦等。   臺北市立聯合醫院陽明院區神經內科主治醫師周友芳表示，預防是對抗失智症的最佳策略。研究表明，「地中海飲食」多攝取蔬菜、水果、豆類、堅果、魚類及不飽和脂肪，可降低23%的癡呆症風險，即使有家族遺傳史，也能有效降低發病機率。   美國加州大學教授提出的ReCODE療程（逆轉知能退化，reversal of cognitive decline），通過調整生活方式及針對致病因子的個性化治療，在失智症初期逆轉病程的效果顯著。研究顯示，輕度患者（MoCA量表得分≥19）受益最大，而重度患者的認知功能改善有限，但生化指標仍可能改善。   阿茲海默症的藥物治療，有乙醯膽鹼酶抑制劑，包括donepezil（愛憶欣）、rivastigmine（憶思能）和galantamine（利憶靈），能降低乙醯膽鹼轉移酶的量，增加突觸間膽鹼的濃度，促進腦神經元間的傳導，改善失智的症狀，適用於輕中重度的阿茲海默症。副作用是容易噁心嘔吐，通常可減低使用劑量和緩步增量，來降低不適的症狀。另外的副作用是心跳減緩、低血壓、失眠、鮮明的夢境等。另外Rivastigmine 肝功能不佳或體重小於50公斤者，須調整劑量，Galantamine 則是末期腎病或嚴重肝功能異常者禁忌使用。   周友芳說，中、重度阿茲海默症，除使用乙醯膽鹼酶抑制劑外，可用麩氨酸N-methyl-D-aspartate（NMDA）受體拮抗劑，包括memantine（憶必佳；威智），能保護腦細胞，避免因神經傳導物質(glutamate)過度活躍產生的毒性，使得腦細胞的受損或死亡。其主要由腎臟排除，腎功能低下的人，需要調整劑量。   以上這些藥物，能夠改善阿茲海默症的症狀，但隨著腦神經元的持續凋零，終究失效。   雖然科學家數十年前，早已發現異常的類澱粉蛋白在腦部堆積，造成了阿茲海默症，但過去的藥物均無法從根本治療。目前阿茲海默症的治療出現了劃時代的新曙光，可以針對類澱粉蛋白加以清除，延緩失智病程。但嚴重的副作用如腦水腫和腦出血，以及昂貴的檢查和藥物費用，令人觀望卻步，尚待科學家及醫界繼續努力。   預防失智症最佳策略，就像《黃帝內經》提到：「聖人不治已病治未病」，不是在等生病之後才開始治療，而是在還沒有生病的時候就進行預防。   生活中以地中海飲食均飲食、規律運動，時時關注自身和家人的健康，保持學習讓腦部在老化過程中依然充滿活力。周友芳提醒，失智症初期徵兆至關重要，例如記憶力異常下降、判斷力變差或情緒劇烈改變，應至神經內科門診就診，初期出現症狀時及早治療，才能有效延緩病情。       *以上言論不代表本站立場，任何手術或療程均有其風險，實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

  2024.12.27