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  • 頭暈步履不穩,竟是罕病「神經元核內包涵體病」作祟?

    美醫誌編輯部報導      摘要  一名75歲女性,九年前曾因嚴重頭暈、步態不穩就醫,當時被診斷為「與自體免疫甲狀腺炎相關之類固醇反應性腦病變」,在接受類固醇治療後症狀顯著改善。不料今年一月中旬相同症狀再次發作,患者最初僅感覺輕微頭暈,隨後症狀劇烈惡化至嘔吐及步態不穩而緊急送醫,短短數日內便從可自行行走惡化至無法站立,並出現說話斷續含糊不清、肢體與軀幹不協調及全身不自主搖晃。     臺北市立聯合醫院仁愛院區神經內科主治醫師陳珮昀指出,患者在治療過程中一度出現譫妄與嚴重情緒低落,並有自殺意念,但經醫師調整藥物劑量與照護下,意識狀態逐漸恢復清明,肢體的穩定度、步態及口齒也都逐漸改善。   陳珮昀說,該個案最關鍵突破點在於核磁共振影像(MRI)的發現。醫療團隊觀察到患者腦部有廣泛且對稱性的白質病變,並伴隨胼胝體與中小腦腳的訊號異常(如圖一、圖二),在DWI序列下,可見腦部的「皮質髓質交界處」出現了特殊的對稱高訊號曲線(圖三、圖四)。這種特有的影像特徵,高度指向近年來醫界逐漸重視的罕見疾病—神經元核內包涵體病(Neuronal Intranuclear Inclusion Disease,NIID)。       圖一:雙側大腦白質及胼胝體對稱性高訊號 圖片來源:陳珮昀醫師提供     圖二:雙側小腦腳高訊號異常 圖片來源:陳珮昀醫師提供     圖三、圖四:大腦皮髓質交界處對稱性高訊號曲線 圖片來源:陳珮昀醫師提供       為了進一步確診,醫療團隊與台北榮民總醫院神經基因實驗室合作,為患者進行NOTCH2NLC基因檢測,最終確診為基因異常重複序列GGC擴張導致的神經元核內包涵體病NIID。經過十天的密集治療與觀察,患者的症狀大幅改善,已能在家人攙扶下緩步前行,並於一月底順利出院。十天後回診病人已經可以自行走路。透過此次兩院合作,不僅讓患者獲得正確診斷,也展現了臺北市立聯合醫院結合醫學中心精準檢驗資源的優勢。     NIID臨床表現多變,影響廣泛   神經元核內包涵體病NIID是一種慢性進展的退化疾病,臨床表現十分多變,影響的系統也很廣泛,常見的表徵包括:   中樞神經系統:漸進性失智、巴金森症候群、步態不穩、急性類腦炎(意識改變、嘔吐、偏癱、失語…等)、癲癇、頭痛。 周邊神經系統:遺傳性神經病變、肢體末梢感覺異常、遠端肢體無力、肌肉萎縮。 自主神經系統:便祕、腹瀉,患者在發病多年前,常有神經性膀胱(排尿障礙)或不明原因視力減退的病史。     致病原因:NOTCH2NLC 基因區塊異常   陳珮昀指出,此病過去常被誤診為中風或失智症,目前已可透過皮膚切片或基因篩檢來確定診斷。科學家發現其致病原因是一個名為 NOTCH2NLC的基因區塊,會像影印機故障一樣,不斷重複列印錯誤的資訊,導致三核苷酸重複序列GGC過度擴張。這些多出來的錯誤訊息,最終會變成一團團無法被細胞代謝掉的「垃圾包」(核內包涵體),堆積在全身的神經細胞、汗腺,甚至血管細胞裡,導致身體機能逐漸失靈。   北榮李宜中教授與廖翊筑教授的研究團隊針對台灣本土的研究發現,原先病因不明的「非血管性腦白質病變」中,竟有約1/5(19.9%)實際上是NIID。此外,甚至有3%原本被歸類為「血管性腦白質病變」(即腦部小血管疾病)的患者,最終證實是因NOTCH2NLC基因突變所致。     醫師提醒:出現相關症狀應及早求診   陳珮昀提醒,民眾若出現認知或意識改變、步態不穩、肢體不協調、動作障礙,或長年有排尿或視力減退的問題,除了常見的腦中風外,亦需考量其他中樞或周邊神經病變的可能性。及早尋求神經專科醫師診斷,透過影像檢查和精準醫療介入,才能為患者爭取最佳的預後。     參考資料: 1. Neuronal intranuclear inclusion disease in patients with adult-onset non-vascular leukoencephalopathy. Liu YH. Brain 2022 Sep 14;145(9):3010-3021. 2. 神經元核內包涵體病與腦部小血管疾病 廖翊筑 李宜中 台灣中風醫誌 5卷4期(2023/12) p307-311     *以上言論不代表本站立場,任何手術或療程均有其風險,實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

    2026.05.07

  • 2024全球最美女星出爐,亞洲人就愛這種臉

    文/美醫誌綜合報導      摘要  日前由國際知名雜誌《Nubia》所公佈的2024年全球十大最美女星排名出爐,BLACKPINK成員Jisoo以精緻且帶高級感的臉龐,連續三年獲得此榜單的第一名。而從今年榜單上的十大美女觀察,還是能看出東方與西方審美觀點的差異。   醫師:東西方臉孔美感大不同,亞洲女性偏愛澎潤感   在YouTube上擁有超過20萬粉絲,同時是Z音波韓國原廠講師的韓國美女網紅皮膚專科醫師Joo Hong-jin(Dr. Judy)提到,亞洲與西方女性的審美標準略有不同,西方女性偏愛高的顴骨以及稜角分明的下顎線,有些女性甚至會透過手術,除去臉頰上的脂肪以雕塑所謂的凹頰(sunken cheeks)感;反觀在亞洲,以韓國女性為例,他們追求年輕(young-looking)的外表,喜愛光亮、光滑的膚質(texture);在輪廓方面,V字型下顎線但又帶點澎潤感(chubby)、蘋果肌的臉孔是女性的最愛。         圖片來源:翻攝自Instagram     2025韓國醫美趨勢:「自然」低填充感是重點   本次來台參加皮膚科醫學年會的Dr. Judy分享,2025韓國醫美趨勢追求的是自然,不喜歡太過刻意與過度填充的感覺,在面對皮膚鬆垂的老化過程,Z音波可以提供不同層次的治療,其線性探頭的設計,可以幫助臉部線條緊實與膚質優化,多功能且點線自由切換的探頭模式,不僅能客製化療程,還可消除局部脂肪堆積,因此,不論想形塑澎潤感或是略帶稜角感的輪廓,Z音波都可依照個案規劃合適的治療深度與能量模式,展現不同顏值魅力。最後,Dr. Judy也補充,Z音波除了臉部外,還能進行手臂與身體曲線的雕塑,加以線性探頭能量溫度較點狀探頭低,在療程安全方面也更有保障。   其實,不論是東方還是西方美人臉孔,緊緻膚質與符合個性的輪廓線條相信都是重點,但最後仍不忘提醒,任何醫美療程都存在風險,求診者一定要與專業醫師溝通諮詢,並選擇認證合格的器材與專業醫療院所,如此才能降低風險與減少期望上的落差。   資料來源: 1.  2024全球最美女星TOP10!周子瑜未能上榜,第一名蟬聯三年美翻天!       *以上言論不代表本站立場,任何手術或療程均有其風險,實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

    2024.12.16

  • 亞洲、歐美胸型大不同,隆乳需求怎評估?

    文/美醫誌綜合報導      摘要  28歲女星Zendaya20日出席第39屆搖滾名人堂入圍儀式,身穿Bob Mackie的2001年秋季服飾性感登場,原來她這一身的性感打扮,是向同場的78歲天后雪兒(Cher)致敬。   Zendaya出席第39屆搖滾名人堂入圍儀式時,因致敬百變天后雪兒身穿一襲透視金色禮服上身,更直接嶄露完美胸型,雖然Zendaya的體態偏纖細,但因西方人部位的曲線分明,依舊給人凹凸有致、玲瓏有緻的身形比例。       Zendaya身著透視金色禮服,即便體態纖細依然凹凸有致。 圖片來源:luxurylaw Instagram     光澤診所整形外科蔡昀達醫師表示,與歐美國家女性「脂肪型」的胸部相比,亞洲女性多屬於「乳腺型」,再加上骨架偏窄、單薄,因此比較難像歐美女性前凸後翹的身形,但可透過醫學技術可改變胸部的大小或外型。另外不僅年輕女性在意,各年齡層皆有不同的困擾,舉凡35歲後女性的胸部會開始逐漸老化,從胸部上半球會開始有脂肪流失的現象,45歲以後胸部會明顯下垂,到55歲後乳頭位置會低於手臂二分之一,呈現乾扁的狀態,若中間還有經歷生產、哺乳的話,胸部的鬆弛幅度會更加明顯、快速,由此可見隆乳並沒有區分哪個年齡層才合適。   蔡昀達醫師解釋,目前隆乳主要分為兩大類型,分別是透過抽取自體脂肪隆乳或置入假體,針對求美者的身體條件及希望達到標準來做評估及建議,兩者的差別在於自體脂肪因有脂肪吸收率的問題,通常一次只能大1~1.5cup,比較偏向些微增量和修飾這兩種功能,若想要稍微改善胸型的話,可以考慮自體脂肪隆乳手術;但若希望擁有足夠挺度的胸型、罩杯升級2個以上,假體隆乳會比自體脂肪隆乳容易達成這個目標。假體材質也各有不同,又可再以形狀區分為水滴與圓盤型、材質部分則有光滑與奈米絨毛面等,除了假體的選擇之外,整體的美觀與術後修復更重要的是仰賴術前與整形外科醫師的溝通以及執刀技術。再看到假體目前植入多以筋膜下和半筋半肉的位置   筋膜下:術後呈現豐盈飽滿,容易擠出乳溝的自然胸型,但屬於比較淺層的位置,若本身乳房組織厚度低於1公分或先天雞胸骨架明顯的族群,比較容易出現邊緣感與水波紋的問題。   半筋半肉:又稱作雙平面,同時植入於筋膜與肌肉層底下的放法,讓上胸更加自然飽滿,下胸也可以減少肌肉的牽動,整體看起來更加真實,並且大幅下修莢膜攣縮率。   最後蔡昀達醫師提醒,沒有一個植入假體的層次適合所有客人,針對不同的切口、層次、材質,醫師會有不同的想法,對於隆乳手術來說,除了讓胸部變大外,要如何符合客人的身形,不會突兀、外觀要呈現水滴型還是飽滿型,還要兼具柔軟與自然晃動感,甚至是躺下不能太生硬等等的細節,都是需要經過與醫師討論、整體條件綜合評估後決定,術後更要遵從醫囑才可以維持胸型。       *以上言論不代表本站立場,任何手術或療程均有其風險,實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

    2024.11.28

  • 打造夏日少女背,掰掰厚片大嬸味

    文/美醫誌綜合報導      摘要  每到熱情如火的夏季,平口上衣、細肩帶背心,可是夏日衣櫃裡不可缺少的必備單品,因為對女性來說,不論是休閒運動還是甜美性感,都能輕鬆打造多元風格,成為女孩心中不敗地位的降溫系單品。為了能襯托出頸部與鎖骨的美感,大家也就更追求肩頸線條的流暢度。     現代人因生活型態,導致時間低頭滑手機、坐辦公桌、聳肩等不良姿勢,久而久之容易導致斜方肌過於發達,體態顯得粗壯魁梧,視覺給人脖子粗短、臉大的感覺影響整體美觀之外,由於肌肉緊繃僵硬而導致肩頸痠痛,為此不少人也會使用各式按摩器材藉以舒緩。斜方肌發達的特徵多是圓肩和駝背,大陸女演員白鹿曾為此穿著駝背矯正帶來矯正身形而引發熱議。   肩膀兩側的上斜方肌是由兩塊三角型扁平狀的肌肉,由頸部連接到肩膀,共同形成斜方型的四邊形,肌肉過於發達,肩膀就會隆起,倘若想要達到改善肌肉緊繃,先得讓肌肉有一定程度的放鬆,也因此會先以物理性方式,透過SPA按摩、瑜珈、矯正帶等方式達到肌肉放鬆舒緩。黃天儀醫師表示,臨床上會藉由施打肉毒桿菌素可使過度收縮的肌肉放鬆進而萎縮變小,讓肩膀看起來自然維持在下垂的狀態,視覺上頸部線條也會更加修長。   肉毒桿菌素可不只能運用在臉部,其實治療用途相當廣泛。黃天儀醫師指出,有些人會不經意挑眉、皺眉,容易產生動態紋如抬頭紋、魚尾紋;或者習慣嚼食口香糖、不自覺咬牙,下半臉肌肉就很容易緊繃等狀況,皆可採用肉毒做治療,打造自己的輕齡美學。現代人繁忙的行程,若搭配其他療程如玻尿酸、雷射、音波等療程,與肉毒治療效果更有相輔相成作用,讓臉部整體線條更為流暢優雅。   黃天儀醫師提醒,因為個人體質不同、生活習慣或是術後照顧等因素影響,時效可能隨著縮短或增加。所以療程後仍需矯正姿勢,盡量避免聳肩,同時加強訓練背肌,維持肩頸線條,打造少女背讓大家自信展露曲線。     *以上言論不代表本站立場,任何手術或療程均有其風險,實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

    2024.07.23

  • 「肝部分切除術」等17項達文西手術費納入健保給付,近千人受惠

    文/美醫誌綜合報導      摘要  中央健康保險署繼「達文西根治性前列腺切除術」與「達文西機械手臂部份腎切除術」手術費得比照健保腹腔鏡手術項目申報之後,於111年12月22日「全民健康保險醫療服務給付項目及支付標準共同擬訂會議」,討論再通過「肝部份切除術」等17項達文西機械手臂輔助手術,手術費得比照健保胸(腹)腔鏡手術項目申報,民眾將僅需負擔達文西相關醫材費用,預計最快於112年3月1日公告實施。推估近千人,未來面對相關手術時有多一種術式的選擇。     健保署李伯璋署長表示,醫療科技日新月異,在有限的預算下選擇較有價值的新醫療科技納入健保給付,為目前健保署面臨的重要課題,部份病人確實對達文西手術有臨床需求,醫師可藉由達文西機械手臂輔佐執行精準的切除、修復和縫合,降低手術風險,未來民眾選擇「肝部份切除術」等17項達文西手術,僅需負擔達文西相關醫材費用。   另健保署為維護達文西手術執行品質,為民眾把關,訂定執行醫師之專科別限制、要求醫師須經訓練並由特定學會認證後方可執行達文西手術。將規範醫療院所執行17項達文西手術,應於申報費用後2個月內上傳術後14天內是否發生不良事件、術中出血量等手術及療效資料,以利後續臨床實證追蹤評估。   達文西手術近年常用於泌尿科、消化外科、胸腔外科等科別臨床治療,惟健保署經醫療科技評估(HTA),達文西手術因其設備購置、耗材及維修費用等成本,相較傳統手術昂貴,不符本土經濟效益,且部份項目療效及安全性證據尚不充足,健保署分別於106年1月及109年12月起,先行同意具安全及療效實證、執行醫師學習曲線純熟的「達文西根治性前列腺切除術」及「達文西機械手臂部份腎切除術」手術費得比照健保腹腔鏡手術項目申報,達文西相關之醫材仍由民眾自費。至於其他達文西手術之手術費及相關醫材費用則由民眾自行負擔。   而自110年起,台灣胸腔外科醫學會、台灣胰臟醫學會等多個醫學會陸續向健保署建議,「肝部份切除術」等17項達文西手術,經HTA評估具安全及療效實證,且實證資料亦顯示有助於減少手術時間及出血量,建議可參考前例,手術費比照胸(腹)腔鏡手術項目,由健保給付,並在醫療服務共同擬訂會議一致通過。   健保署李伯璋署長進一步說明,未來健保署仍會持續配合醫療科技發展及實際臨床需要,將新醫療技術納入健保給付,以提供民眾與時俱進之醫療技術,減輕就醫負擔,同時讓醫療提供者得到合理給付、改善現有醫療環境。 *以上言論不代表本站立場,任何手術或療程均有其風險,實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

    2022.12.28

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