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• 頭暈步履不穩，竟是罕病「神經元核內包涵體病」作祟？

  美醫誌編輯部報導     　摘要　 一名75歲女性，九年前曾因嚴重頭暈、步態不穩就醫，當時被診斷為「與自體免疫甲狀腺炎相關之類固醇反應性腦病變」，在接受類固醇治療後症狀顯著改善。不料今年一月中旬相同症狀再次發作，患者最初僅感覺輕微頭暈，隨後症狀劇烈惡化至嘔吐及步態不穩而緊急送醫，短短數日內便從可自行行走惡化至無法站立，並出現說話斷續含糊不清、肢體與軀幹不協調及全身不自主搖晃。     臺北市立聯合醫院仁愛院區神經內科主治醫師陳珮昀指出，患者在治療過程中一度出現譫妄與嚴重情緒低落，並有自殺意念，但經醫師調整藥物劑量與照護下，意識狀態逐漸恢復清明，肢體的穩定度、步態及口齒也都逐漸改善。   陳珮昀說，該個案最關鍵突破點在於核磁共振影像（MRI）的發現。醫療團隊觀察到患者腦部有廣泛且對稱性的白質病變，並伴隨胼胝體與中小腦腳的訊號異常（如圖一、圖二），在DWI序列下，可見腦部的「皮質髓質交界處」出現了特殊的對稱高訊號曲線（圖三、圖四）。這種特有的影像特徵，高度指向近年來醫界逐漸重視的罕見疾病—神經元核內包涵體病（Neuronal Intranuclear Inclusion Disease，NIID）。       圖一：雙側大腦白質及胼胝體對稱性高訊號 圖片來源：陳珮昀醫師提供     圖二：雙側小腦腳高訊號異常 圖片來源：陳珮昀醫師提供     圖三、圖四：大腦皮髓質交界處對稱性高訊號曲線 圖片來源：陳珮昀醫師提供       為了進一步確診，醫療團隊與台北榮民總醫院神經基因實驗室合作，為患者進行NOTCH2NLC基因檢測，最終確診為基因異常重複序列GGC擴張導致的神經元核內包涵體病NIID。經過十天的密集治療與觀察，患者的症狀大幅改善，已能在家人攙扶下緩步前行，並於一月底順利出院。十天後回診病人已經可以自行走路。透過此次兩院合作，不僅讓患者獲得正確診斷，也展現了臺北市立聯合醫院結合醫學中心精準檢驗資源的優勢。     NIID臨床表現多變，影響廣泛   神經元核內包涵體病NIID是一種慢性進展的退化疾病，臨床表現十分多變，影響的系統也很廣泛，常見的表徵包括：   中樞神經系統：漸進性失智、巴金森症候群、步態不穩、急性類腦炎（意識改變、嘔吐、偏癱、失語…等）、癲癇、頭痛。 周邊神經系統：遺傳性神經病變、肢體末梢感覺異常、遠端肢體無力、肌肉萎縮。 自主神經系統：便祕、腹瀉，患者在發病多年前，常有神經性膀胱（排尿障礙）或不明原因視力減退的病史。     致病原因：NOTCH2NLC 基因區塊異常   陳珮昀指出，此病過去常被誤診為中風或失智症，目前已可透過皮膚切片或基因篩檢來確定診斷。科學家發現其致病原因是一個名為 NOTCH2NLC的基因區塊，會像影印機故障一樣，不斷重複列印錯誤的資訊，導致三核苷酸重複序列GGC過度擴張。這些多出來的錯誤訊息，最終會變成一團團無法被細胞代謝掉的「垃圾包」（核內包涵體），堆積在全身的神經細胞、汗腺，甚至血管細胞裡，導致身體機能逐漸失靈。   北榮李宜中教授與廖翊筑教授的研究團隊針對台灣本土的研究發現，原先病因不明的「非血管性腦白質病變」中，竟有約1/5（19.9%）實際上是NIID。此外，甚至有3%原本被歸類為「血管性腦白質病變」（即腦部小血管疾病）的患者，最終證實是因NOTCH2NLC基因突變所致。     醫師提醒：出現相關症狀應及早求診   陳珮昀提醒，民眾若出現認知或意識改變、步態不穩、肢體不協調、動作障礙，或長年有排尿或視力減退的問題，除了常見的腦中風外，亦需考量其他中樞或周邊神經病變的可能性。及早尋求神經專科醫師診斷，透過影像檢查和精準醫療介入，才能為患者爭取最佳的預後。     參考資料： 1. Neuronal intranuclear inclusion disease in patients with adult-onset non-vascular leukoencephalopathy. Liu YH. Brain 2022 Sep 14;145(9):3010-3021. 2. 神經元核內包涵體病與腦部小血管疾病 廖翊筑 李宜中 台灣中風醫誌 5卷4期(2023/12) p307-311     *以上言論不代表本站立場，任何手術或療程均有其風險，實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

  2026.05.07

• 農曆過年挑戰，糖尿病病友如何控制血糖？

  文/美醫誌綜合報導     　摘要　 糖尿病是一種慢性高血糖的代謝疾病，因胰島素分泌及功能異常（胰島素阻抗），造成葡萄糖、脂肪和蛋白質的代謝異常。第一型糖尿病是胰島素缺乏，第二型糖尿病是胰島素分泌及功能異常，造成血中葡萄糖濃度增高。     臺北市立聯合醫院陽明院區新陳代謝科主治醫師潘筱芳說，台灣每年新發生的糖尿病患者人數約有第二型糖尿病16萬人及第一型糖尿病近400人。第二型糖尿病的胰島素作用逐漸降低，胰臟內細胞功能不斷惡化，導致胰島素分泌功能降低。因此喪失進食後立即輸出的胰島素，周邊組織對胰島素的敏感性也開始降低，餐後抑制肝醣輸出的功能降低，餐後血糖濃度逐漸升高。   最新研究也顯示，腸道分泌的腸促胰素也逐漸減少。餐後血糖升高會造成：三酸甘油脂過多之脂蛋白及低密度脂蛋白清除減少，葡萄糖自主氧化增加，纖維溶解減少，餐後初期胰島素分泌減少，胰島素阻抗性增加，高密度脂蛋白代謝增加，血液凝固增加，血管斑塊穩定度下降，內皮細胞功能障礙使一氧化氮釋放減少，及游離脂肪酸增加。   糖尿病的治療包括飲食份量控制、運動及藥物控制。在過農曆年期間，大家都高高興興的聚在一起，大吃大喝。過年後常見糖化血色素（HbA1C）的飆高，併發症也就快速的進行。如何在過年期間維持血糖的控制？對糖尿病病友是很大的挑戰。   潘筱芳指出，糖尿病的飲食是均衡飲食，各類食物都有，只是份量需要控制。要好好的控制血糖，首先要知道自己身體處理血糖的能力。別人吃一碗飯，血糖還好。你吃一碗飯，血糖會升高多少？通常檢測餐前血糖與餐後血糖可以告訴你這資訊。其他會升高血糖的澱粉類食物也可以這樣測出來。這樣就可以自己斟酌澱粉類食物要吃多少。特別要注意隱藏的澱粉類食物，包括：玉米、芋頭、番薯、山藥、馬鈴薯、湯圓、紅豆、綠豆、蓮子、薏仁、小米、大麥…等。   另外，吃大餐前先吃富含纖維質的綠葉蔬菜、白花菜、青花菜、高麗菜、山東大白菜，都可以增加飽足感，更能減緩餐後的血糖上升。過年期間請多加利用。   有人認為吃蛋白質的食物，不會增加血糖。但是大多數的人也發現，不吃澱粉，只吃大量的蛋白質的人，很少有低血糖的發生。其實，吃大量的蛋白質會增加肝臟的負擔，因為肝臟需要將過多的蛋白質進行醣質新生(Gluconeogensis)，仍舊會增加血糖。而且大量的蛋白質也會增加痛風發作。糖尿病病友仍需小心蛋白質的份量。   潘筱芳提醒，平常有做運動的人，也請保持運動的習慣。運動可以協助人體肌肉攝入血中的葡萄糖，由此幫助降血糖。但須注意運動前血糖在150-300 mg/dl之間比較安全。若血糖不夠高，在開始運動後容易發生低血糖。若開始運動時血糖太高，則在開始運動後，自主神經系統的啟動，會導致血糖更高，造成危險。因此糖尿病病友在運動前測血糖可以避免危險。   農曆新年期間，請糖尿病病友小心選擇食物及份量。盡量控制血糖在安全範圍。平平安安且快快樂樂的過農曆年。   *以上言論不代表本站立場，任何手術或療程均有其風險，實際仍須由醫師當面與您進行評估而定*

  2021.02.06